Des scientifiques français sont sur le point de vaincre une terrible maladie : la progéria

C’est une énorme avancée



C’est une découverte significative qui est le fruit de plusieurs dizaines d’années de recherche. C’est aussi l’aboutissement d’une collaboration franco-espagnole qui va permettre de guérir une maladie infantile sans précédent: la progéria. En plus, ces travaux vont en apprendre davantage sur les maladies génétiques et le vieillissement.

La progéria, cette maladie inconnue

Fort heureusement, la progéria n’est que trop rare car elle porte en elle des dysfonctionnements au niveau cellulaire sans précédent car les cellules sont petit à petit touchées et cela accélère le vieillissement. Les enfants ont les mêmes maux que les personnes âgées: douleurs articulaires, peu de cheveux, peau fine, et surtout accidents cardio-vasculaires.

Les enfants meurent vers l’âge de 13 ans

Une nouveau-né sur 20 millions est touché par cette maladie, ce qui la met dans la catégorie des maladies rares. Dans le monde, il n’y a qu’une centaine de patients et malheureusement pour ces bambins, ils ne bénéficient pas du même financement que les autres maladies infantiles plus connues. Si aujourd’hui, elle est toujours incurable, les travaux menés par ce groupe de scientifiques redonnent espoir de pourvoir trouver un remède. 

En 2003, Nicolas Lévy (professeur à l’université d’Aix-Marseille) et son équipe ont été les premiers à identifier le gène qui cause cette malformation. En fait, le gène mute et il se met à produire une protéine toxique, la progérine. Elle se multiplie dans l’ensemble des cellules, ce qui provoque des dysfonctionnements  comme la cassure de l’ADN…etc. 

Cinq ans plus tard, ils s’associent avec des professeurs de l’université d’Oviedo pour débuter des essais clinique sur douze enfants atteints de la progéria. Ils ont débuté l’expérience en ralentissant la progression de la maladie, en faisant combiner deux molécules: des statines (déjà utilisées dans la prévention du cholestérol et des maladies cardio-vasculaires) et des amino-bisphonates (utilisées elles dans les traitements de maladies osseuses).

Cette expérience a pour but de réduire la toxicité de la progérine.

Les scientifiques ont commencé une expérience avec des souris.

Ils introduisent alors le gène concerné (un oligonucléotide) pour modifier la production de progérine. Les résultats tombent et la production est bien réduite, ce qui pousse à mener l’expérience chez l’homme à partir de 2019.

Mais d’autres résultats ont été découverts suite à ces travaux. Ils ont mis au point une nouvelle molécule, MG132. Elle a réussi à réduire la production de progérine et elle dégrade cette dernière au fur et à mesure avec le temps. D’autres essais doivent encore être réalisés mais il semble que les recherches toucheraient tout doucement à leur fin. 

Voici la vidéo en anglais d’un enfant atteint par la maladie qui raconte son quotidien:

Ces pauvres enfants méritent d’être mis au centre des attentions pour ne pas qu’on les oublie.

Partagez l’article pour sensibiliser tout le monde à la cause de cette maladie redoutable !

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